2025年1月，北京正值數九寒冬，也是流感高發季節，北京朝陽醫院的呼吸重癥監護病房（RICU）接收了2名罕見的“白肺”患者。

1月10日，一名24歲的男性患者小輝（化名）從內蒙古赤峰市經急救車一路轉運而來。這位患者已經發熱20天，胸部CT顯示“雙肺彌漫滲出性及實變”。當地醫院初步診斷為社區獲得性肺炎及肺部真菌感染，但抗生素治療未見效果，呼吸衰竭反而進行性加重。為尋求進一步治療，家屬將患者轉至北京朝陽醫院。收入RICU當天，小輝的氧合指數僅為150mmHg，存在明顯呼吸窘迫，診斷為嚴重的低氧性呼吸衰竭。為維持患者氧合，醫生立即給予氣管插管有創呼吸機輔助通氣。結合患者的臨床特點、影像學特點及對抗感染治療的效果，醫生考慮小輝可能患有非感染性疾病，初步診斷為彌漫性實質性肺疾病，并迅速進行病因甄別。除常規支氣管鏡檢查留取肺泡灌洗液送檢病原學、細胞學及特殊染色外，肺組織活檢對鑒別診斷尤為重要。由于臨近春節假期，為幫助患者迅速明確診斷，小輝在氣管插管有創通氣支持下接受了冷凍肺活檢。活檢后第2天，病理科給出診斷為——肺泡蛋白沉積癥（PAP）。

左圖：肺泡灌洗液外觀；中圖：患者入院時胸部CT；右圖：全肺灌洗術后胸部CT

PAP是一種罕見的彌漫性肺病，患者的肺泡腔內被大量的蛋白樣物質填充，進而引起呼吸衰竭。治療的關鍵是將這些異常的蛋白清除掉，最直接有效的方法就是“全肺灌洗術（WLL）”。常規的灌洗需要在術中進行單肺通氣以維持氧合，對另一側的肺進行大量、反復的灌洗。通常情況下，需要先后分別對兩側肺進行灌洗，且兩次需間隔較長時間。然而，小輝的肺部病變嚴重且合并了真菌感染，氧合情況并不樂觀。術前氧合指數只有123mmHg，經麻醉科會診，認為常規單肺通氣條件下進行灌洗風險巨大。經過RICU醫療團隊的充分評估及全科討論后，最終決定在靜脈-靜脈體外膜式氧合（V-V ECMO）支持下進行全肺灌洗術。同時，由于建立V-V ECMO后可充分保障術中氧合支持，團隊決定在V-V ECMO支持下行“同期雙側序貫全肺灌洗術”。

2025年1月17日，RICU團隊在床旁順利建立V-V ECMO，并完成“同期雙側序貫全肺灌洗術”，手術時長6個多小時。術后復查胸部CT顯示，整體透過度明顯好轉，患者氧合情況逐日改善。

左圖：V-V ECMO建立術中；右圖：V-V ECMO建立后

全肺灌洗術中回收液外觀

無獨有偶，就在小輝住院的第3天，又有一名37歲的男性患者小劉從河北保定市轉來。這位患者咳嗽、咳痰已經持續2個多月，近半個月來明顯加重，同時呼吸困難越來越重。入院時氧合指數只有61mmHg，收入RICU后立即進行搶救性氣管插管及有創機械通氣治療。與小輝的診療過程相似，在排除感染性疾病后，醫生積極完善冷凍肺活檢，病理結果同樣顯示為PAP。由于小劉同樣存在氧合不佳、無法耐受單肺通氣的情況，最終在V-V ECMO的保駕護航下，順利在床旁完成了“同期雙側序貫全肺灌洗術”。這位患者血清粒-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）抗體明顯升高，目前已經接受了吸入GM-CSF治療，并已順利撤離呼吸機。

科普：肺泡蛋白沉積癥（PAP）

PAP是一種極為罕見的彌漫性實質性肺疾病，發病率約為百萬分之七。患者肺泡腔內被大量的蛋白樣物質填充，引起呼吸衰竭。診斷此病需要結合典型的CT及肺泡灌洗液表現、血清GM-CSF及抗體水平，部分患者還需要進行肺活檢。

此病治療的關鍵及首選技術是全肺灌洗術，對于存在低氧的患者，更需積極的是全肺灌洗，并結合病因進行治療。約70-90%的患者在全肺灌洗后可達到病情穩定或相對緩解。全肺灌洗術通常需要一側單肺通氣，另一側進行大容量灌洗，因此需分兩次進行，間隔數日甚至更長時間。對于合并嚴重呼吸衰竭的患者，單肺通氣難以維持氧合，使得灌洗難以進行。而靜脈-靜脈體外膜式氧合（V-V ECMO）作為一種終極呼吸支持技術，能穩定、維持灌洗中的氧合，保證其實施。目前，ECMO應用于危重PAP患者的全肺灌洗全球僅有少量（約20例）個案報道，且多數是在常規全肺灌洗術中不能維持氧合而被迫建立ECMO支持。一旦建立ECMO，患者的呼吸功能即在相對較長的時間內不依賴機械通氣而得以良好維持，為同期完成雙側治療提供可能。但建立ECMO后更改治療決策，實施同期序貫雙肺灌洗的報道較為罕見。基于以上思考，朝陽RICU根據患者情況、當前治療技術的進展，對這兩名PAP并存在嚴重呼吸衰竭的患者進行了V-V ECMO支持下的“同期雙側序貫全肺灌洗術”并取得成功，為該類患者的治療帶來了新的思路。

呼吸與危重癥醫學科