首都醫科大學附屬北京朝陽醫院（以下簡稱朝陽醫院）風濕免疫科開設“硬皮病和風濕病”專病門診，便于硬皮病及其他風濕病患者早期診斷，早期規范化治療。

硬皮病，即“系統性硬化癥”，是一種少見的風濕性疾病。在亞洲，它的患病率僅為3.8-5.6/10萬，是一種以皮膚增厚變硬為突出表現的系統性自身免疫性疾病，也稱為“系統性硬化癥”，除了皮膚受累外，它也可以影響內臟（肺、心血管、消化道、腎臟等）。發病高峰在45歲-65歲，女性好發，男女比例約1:4-1:6。2018年5月，系統性硬化癥被列入中國第一批罕見病目錄。硬皮病相對罕見，起病通常又比較隱匿，臨床表現常常復雜多樣，硬皮病患者的就醫之路通常比較曲折，很多患者輾轉幾年才找到風濕免疫科就診，有些患者確診時已經發生了一些不可逆的器官損傷，從而延誤了最佳治療時機。

硬皮病大多數起病隱匿，但約70%的患者起病時會發生“雷諾現象”，約90%的系統性硬化癥患者在病程中均會有“雷諾現象”發生。因此，識別“雷諾現象”這個癥狀，我們就不會錯過大部分硬皮病患者。雷諾現象是一種由寒冷或情緒應激（比如緊張、生氣等）誘發的肢端動脈的一種過度反應。表現為寒冷或情緒激動時出現的手指或足趾的皮膚蒼白和（或）青紫，數分鐘后恢復時可能出現皮膚潮紅。為什么會出現皮膚顏色由“白”-“紫”-“紅”這三種變化呢？手指或足趾蒼白是由于肢端動脈的血管痙攣，青紫是由于靜脈血流瘀滯導致缺氧，而血流恢復后的反應性充血可以導致皮膚發紅。患者發作雷諾現象時還會出現手指遠端和（或）腳趾發涼，有時伴有麻木感，皮膚蒼白或發紺時，與正常皮膚有一個明顯的分界。雷諾現象不僅僅發生在硬皮病患者中，它還可以出現在其他風濕性疾病、職業創傷、服用某些藥物等情況，甚至可以見于極少部分健康人群。即便如此，仍然建議一旦出現雷諾現象，應到風濕免疫科進行病因方面的排查，以免延誤病情。如果硬皮病患者頻繁發作雷諾現象而未及時治療，可能會進展為痛性指端潰瘍，需立即治療。

除了雷諾現象，還有哪些癥狀的出現需要患者警惕硬皮病呢？其實“硬皮病”這個名字形象地概括了這個疾病的皮膚受累特點。幾乎所有硬皮病的患者均會出現皮膚增厚和硬化，最常累及手指、手背、前臂、足、小腿和面部。皮膚病變開始可能僅表現為皮膚的腫脹不適，慢慢的會出現皮膚變緊變硬，皮膚不容易提起，病程較長的患者，皮膚會出現變薄萎縮。皮膚病變局限者可能僅出現在肢端，而皮膚病變彌漫的患者可有廣泛的皮膚受累。累及面部皮膚時，患者可有緊繃束縛的感覺，甚至可能出現面具樣面容、口唇變薄，鼻端變尖等。總之，每個患者皮膚受累的范圍有很大差異，這和系統性硬化癥的亞型不同有一定關系?！坝财げ　辈粌H僅有皮膚的變緊變硬，內臟也可以受到累及。比如，食管受累導致吞咽困難是非常常見的胃腸道癥狀，約發生在90%的患者。常見的癥狀包括胃灼熱、反流，吞咽藥丸和固體食物困難。間質性肺疾病在硬皮病中也非常常見，常表現為咳嗽、咳痰、氣短。約15%的硬皮病患者可合并肺動脈高壓，可表現為呼吸困難、疲勞、胸痛等。另外，硬皮病也可出現心臟受累，大多數患者呈隱匿性進展，臨床上可表現為氣短、胸悶、心慌、水腫等。有時，硬皮病患者也可能出現關節腫痛，肌肉不適等。還有一些硬皮病患者可出現腎臟的受累，表現為少尿、水腫、高血壓等。總之，如果一個患者不明原因的出現了多個臟器受累的表現，尤其伴有雷諾現象時，需要到風濕免疫科排查有無結締組織病，尤其是硬皮病的可能。

硬皮病是一種多種器官均可受累的自身免疫性疾病，隨著近年來針對硬皮病器官受累方面藥物的應用，其生存率已有了明顯的改善。早篩查、早診斷意義非常重大，因為只有早診斷，才能使硬皮病患者得到早期規范化治療，從而改善預后。

專病門診名稱：硬皮病和風濕病專病門診。

出診醫生信息：李海云，風濕免疫科副主任醫師。

專病門診時間：每周二下午。

專病門診地點：朝陽醫院本部門診樓7層。

風濕免疫科 李海云